Миоклоническая эпилепсия (миоклонический статус) в сочетании с непрогрессирующей энцефалопатией

Содержание

Введение……………………………………………………….……….………...3

1. Миоклоннико-астетическая эпилепсия (синдром Дус)…………….….…….6

2. Синдром Леннокса-Гасто ……………………………………………..……..9

Заключение………………………………………………………………………15

Список использованной литературы…………………………………..………17

Введение

Актуальность темы исследования. Проблемы детской эпилепсии особенно актуальны. Эпилепсия в большинстве случаев начинается в детском возрасте, имеет ряд специфических возраст зависимых форм, в том числе характеризующихся резистентностью к терапии, оказывает особо неблагоприятное влияние на развитие ребенка.

По данным ВОЗ:

- Около 50 миллионов человек в мире страдает эпилепсией.

- Около 90% людей, страдающих эпилепсией, живет в развивающихся регионах.

- Примерно в 70% случаев эпилепсия поддается лечению, однако около трех четвертей страдающих от этой болезни людей в развивающихся странах не получают необходимого для них лечения.

В настоящее время установлено, что важными причинами развития эпилепсии у детей являются дефекты развития головного мозга. В большинстве случаев они обусловлены нарушением миграции нейронов из первичного матрикса (фетопатии), на более поздних стадиях эмбриогенеза нарушения миграции нейронов носят микроструктурный характер (эмбриопатии). Сюда относятся гидроцефалия, агенезия мозолистого тела, киста прозрачной перегородки, микроцефалия, порэнцефалия, гемиатрофия мозга, унилатеральная мегаэнцефалия, синдром удвоения коры, кисты, различные гетеротопии серого вещества и т. п.

Мозг новорожденного и младенцев отличается преобладанием возбуждающих синапсов. Частота развития эпилептических припадков у детей также связана с нестабильностью регуляторных механизмов, расстройства которых (гормональные, метаболические и др.) легко возникают на фоне не только органических повреждений мозга, но и соматических заболеваний.

Нестабильность регуляторных механизмов проявляется также в том, что метеорологические факторы (барометрическое давление, температура воздуха, влажность и др.), циркадные ритмы у детей могут оказывать значительное влияние на судорожную готовность мозга, способствуя или, наоборот, препятствуя развитию припадка. Определенную роль играют трудность поддержания в течение длительного времени высокого уровня бодрствования.

Симптоматические эпилептические припадки, особенно у детей, нередко бывают проявлением различных генетических нарушений обмена, что особенно относится к эпилептическому миоклонусу. Во всех случаях, когда припадки необъяснимы, необходимо обследование больного в этом направлении, включая генетическое консультирование. Заболевания могут быть связаны с дефицитом пиридоксина, нарушением аминокислотного

обмена, лактатацидозом, некетотической гиперглицинемией, периоксисомальными нарушениями, ганглиозидозами, цероидным липофусцинозом, сиалидозом и другими нарушениями (болезни Менке, Краббе, Гоше), а также митохондриальными болезнями.

Цель исследования – комплексный анализ миоклонической эпилепсии (миоклонический статус) в сочетании с непрогрессирующей энцефалопатией.

Основными задачами работы, исходя из поставленной цели, являются:

- рассмотреть миоклоннико-астетическую эпилепсию (синдром Дус);

- проанализировать синдром Леннокса-Гасто.

Таким образом, задачи исследования определяют структуру и содержание работы: во введении обоснована актуальность темы исследования, представлены цель, задачи исследования, а также методологическая основа исследования. В основной части представлен комплексный анализ миоклонической эпилепсии (миоклонический статус) в сочетании с непрогрессирующей энцефалопатией. В заключении приведены выводы по результатам исследования.

Диалектический метод научного познания, системный подход, анализ литературных источников, метод обобщения и описания послужили методологической основой исследования в работе.